Os linfócitos de 90% dos pacientes com Leucemia Mielóide Crônica (CML) contêm um pequeno cromossomo anormal, o cromossomo Philadelphia (Ph1). Dessa forma, a presença desse cromossomo é importante para o diagnóstico da CML. Qual mecanismo de ativação dos proto-oncogenes é responsável pela formação do cromossomo Ph1?

Questão

Os linfócitos de 90% dos pacientes com Leucemia Mielóide Crônica (CML) contêm um pequeno cromossomo anormal, o cromossomo Philadelphia (Ph1). Dessa forma, a presença desse cromossomo é importante para o diagnóstico da CML. Qual mecanismo de ativação dos proto-oncogenes é responsável pela formação do cromossomo Ph1?

Alternativas

a) Mutação pontual.

b) Amplificação gênica.

c) Superexpressão gênica.

d) Translocação cromossômica.

96%

e) Ativação retroviral.

Explicação

O cromossomo Philadelphia (Ph1) é característico da Leucemia Mielóide Crônica (LMC/CML) e resulta de uma translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22, classicamente descrita como t(9;22)(q34;q11).

Nesse rearranjo cromossômico, ocorre a fusão do gene ABL (do cromossomo 9) com o gene BCR (do cromossomo 22), formando o gene de fusão BCR-ABL. Esse gene passa a codificar uma tirosina-quinase constitutivamente ativa, promovendo sinalização proliferativa contínua e favorecendo a transformação neoplásica.

Portanto, o mecanismo de ativação de proto-oncogenes envolvido na formação do Ph1 é a translocação cromossômica.

Alternativa correta: (d).

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